|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Синдром Gjessing.
tyrosinaemia, tyrosinosis.
Gjessing Leiv Rolvssön (p. 1918), норвежский врач.
Гьессинга с. — наследственные нарушения обмена тирозина (аутосомно-рецессивное наследование) : в клинической картине доминируют симптомы цирроза печени;
I стадия характеризуется некротическими очагами в печени, которые на II стадии сменяются нодулярным фиброзом с хронической печеночной недостаточностью; в III стадии присоединяются признаки почечного тубулярного поражения и гипофосфатемический, устойчивый к витамину D рахит. Бедная тирозином диета приостанавливает прогрессирование болезни.
В основе данной патологии, вероятно, лежит дефицит п-гидроксифенилпируватоксидазы.
ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ СИНОНИМЫ
|
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |
● |