A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Fabry.

morbus Fabry, синдром Fabry-Anderson,

синдром Ruiter-pompen-Wyers, angioma corporis diffusum universale, angiokeratoma corporis diffusum universale, morbus Sweeley-Klionsky, ACD, thesaurismosis lipordica.

Fabry Johannes (1860—1930), немецкий дерматолог.

Фабри с. — исключительно редко встречающаяся форма фосфатид-тезаурисмоза (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): точечные или большей величины синюшные или черноватые образования в коже (преимущественно на губах, щеках, в подмышечных впадинах, на пупке, мошонке и на концевых фалангах пальцев); уменьшенное потоотделение. Рано развиваются парестезии верхних конечностей с ревматоидными болями; позже присоединяются раздражительность, головная боль, снижение умственных способностей. Наблюдается также кардиовазоренальный симптомокомплекс: отек нижних конечностей, почечная недостаточность с постоянной изостенурией и временами увеличенное количество остаточного азота в крови. Расширение сердца, систолический шум на его верхушке, гипертензия. Артерии и вены глазного дна извиты. Болеют почти исключительно мужчины.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ